Бр. астма. Муковисцидоз?

Уважаемые специалисты, мой ребенок уже с раннего детства сталкивается с проблемами плохой прибавки веса, бронхитами, пневмониями и другими сопутствующими заболеваниями. Врачи даже поставили диагноз астмы, но терапия не помогает и приходится постоянно добавлять гормоны и другие препараты. Не так давно нам заподозрили муковисцидоз, так как уже в возрасте 15 лет при росте 160 см мой ребенок весила всего 32 кг. Добавив парентеральное питание и прошедши потовую пробу, первый результат был промежуточным, а второй - отрицательным. В копрограмме обнаружили большое количество нейтрального жира, стул стал маслянистым, а эластаза кала достигла 80 единиц. Лобик даже после душа имеет привкус соли. Ребенок набрал немного в весе до 44 кг, но потом снова начал терять в весе, несмотря на прием смеси и калорийное питание. Сейчас мы проходим обследование в центре МВ. В посеве обнаружили синегнойную палочку, а дочка уже дважды лежала в реанимации на кислороде с сатурацией, которая не стабильна и может понижаться до 88-91%. По КТ легких была выявлена двухсторонняя эмфизема, признаки бронхита и добавочная вена V. Azigoz. Ребенок постоянно кашляет, мучает отдышка и имеет дефекацию 4-5 раз в день. С 7 класса ребенок обучается дома, так как тяжело долго ходить и когда ходила в школу, она постоянно болела.

У меня возникли несколько вопросов, которые я хотел бы задать специалистам. Какова вероятность, что диагноз муковисцидоз все же подтвердится, если последняя потовая проба была отрицательной? В случае, если генетический тест также даст отрицательный результат, это гарантирует, что МВ не подтвердится? И если так, то можно ли рассмотреть использование искусственных способов, таких как гастростома или порт система, для набора веса? Мой ребенок уже много лет пьет смеси и калорийное питание без особых результатов. Мы несколько раз ставили зонд и катетер для парентерального питания, но сейчас дочка наотрез отказывается от зондов и не может каждый раз ложиться в стационар на капельницы с питанием. В последнее время она также стала вялая, тяжело засыпает и встает. 9 ноября нам предстоит посетить неврологию в связи с дистальной полинейропатией и частыми приступами мигрени. Пожалуйста, подскажите, какие методы терапии в настоящее время можно использовать.