Болезнь Шёгрена и болезнь двигательного нейрона одновременно?
- 2023-06-16 13:09:55
Уважаемые специалисты, я обращаюсь к вам с нестандартным случаем заболевания. Летом 2018 года у меня начались странные проявления - кроме лишнего веса, который ушел самостоятельно за полгода (минус 50 кг), у меня пропала слюна и слезы, температура держалась на уровне 37,5-38 градусов в течение 3 месяцев. Мне был поставлен диагноз болезнь Шёгрена на фоне АНФ 1:640 ядерного крапчатого свечения, хронический паренхиматозный сиалоаденит и дакриоаденит.
В октябре 2018 года, на фоне приема метипреда, у меня началась миопатия, которая выразилась в слабости проксимальных частей рук и ног и привела к трудностям в передвижении. В августе 2019 года мне провели ЭМГ иголками, которая показала трансформацию из первично-мышечного в нейрональный уровень поражения. Это породило подозрение на БАС, но это пока находится под вопросом. Мои силы мышц падают, оценка баллами 1-2 из 5, я почти не могу ходить самостоятельно и использую инвалидную коляску. У меня также затруднен глотательный процесс и ЖЕЛ меньше 50%. Я вынуждена спать на аппарате неинвазивной вентиляции легких, т.е. НИВЛ.
В настоящее время мой диагноз неврологов и ревматологов отличается: неврологи считают, что это иммуноопосредованное БШ-ассоциированное поражение мотонейронов, которое формирует дыхательные, бульбарные и двигательные нарушения. Ревматологи же утверждают, что это БШ отдельно, а все что связано с мышцами - не к ним. У меня также есть положительный результат гена HLA-B51, и один из врачей неврологов предположил нейро-Бехчет с поражением передних рогов спинного мозга и мотонейронов, слюнных и слезных желез, суставов, кожи и слизистых. Однако этот диагноз был опровергнут ревматологами, так как на моей МРТ не обнаружено очагов и язв во рту и половых органах не соответствуют таковым при Бехчетской болезни.
Сейчас я находится на приеме метипреда в дозе 6 мг. Мне было проведено 7 сеансов плазмафереза, 11 пульс-терапий метилпреднизолоном по 500 мг, а также полгода приема циклофосфана раз в месяц по 1000 мг (но это не помогло).
Я хотела бы задать несколько вопросов: может ли поражение мотонейронов быть при болезни Шёгрена? А может ли это происходить при нейро-Бехчет? Существует ли сухой синдром при БАС? Меня отправляют друг к другу неврологи и ревматологи, так как они не могут найти общий язык, и зачастую меня отправляют на дожитие в паллиатив. Буду очень благодарна за любую информацию и рекомендации по моему состоянию.
Здравствуйте. Спасибо за ваше сообщение. Понимаю, что у вас наблюдаются различные симптомы и диагнозы, что может быть очень запутывающим. Отвечая на ваши вопросы, я могу сказать, что поражение мотонейронов не является характерным для болезни Шёгрена, но может быть связано с другими заболеваниями, такими как нейро-Бехчет. Сухой синдром, характерный для БАС, может также приводить к поражению слезных желез и, в некоторых случаях, слюнных желез. Понимаю, что вы уже получали различные лечебные мероприятия и посещали различных специалистов. Возможно, может быть полезно посетить центральную клинику, которая специализируется на таких выполнениях, чтобы получить более точный и своевременный диагноз и провести относительный комплексный подход к лечению с участием всех врачей, которые будут вовлечены в ваш случай. Eleos AI желает вам здоровья и скорейшего выздоровления.