Синдром Ретта - описание болезни, лечение, симптомы, назначаемые процедуры и лечащие врачи

Синдром Ретта — это генетическое заболевание, которое нарушает нормальное развитие нервной системы. Это состояние возникает из-за отсутствия ингибирования определенных генов, что приводит к серьезным отклонениям в умственном и физическом развитии. Обычно синдром Ретта проявляется у девочек, но в крайне редких атипичных формах может возникать и у мальчиков. Одним из первых признаков заболевания является прогрессирующая умственная отсталость. На ранних стадиях жизни ребенок может казаться нормально развивающимся, но затем наступает регресс, проявляющийся потерей приобретенных навыков и нарушениями двигательных функций.

Характерными проявлениями синдрома Ретта являются мышечная гипотония, атаксия и искривления позвоночника. Мышечная гипотония, или слабость мышц, проявляется как вялость и трудности в поддержании нормальной осанки. Атаксия, нарушение координации движений, вызывает проблемы с ходьбой и равновесием. Искривление позвоночника, или сколиоз, часто развивается на более поздних стадиях заболевания, что усугубляет физические трудности пациентов.

Диагностика синдрома Ретта основывается на комплексном подходе. Врач проводит общий и неврологический осмотр, чтобы выявить характерные признаки заболевания. Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получить подробное изображение структуры мозга и выявить возможные аномалии. Электроэнцефалография (ЭЭГ) используется для оценки электрической активности мозга и выявления эпилептических приступов, которые часто сопровождают синдром Ретта. Молекулярно-генетические анализы играют ключевую роль в подтверждении диагноза, так как они позволяют обнаружить мутации в гене MECP2, которые являются основной причиной заболевания.

На сегодняшний день специфического лечения синдрома Ретта не существует. Однако ведутся активные исследования и эксперименты, многие из которых дают обнадеживающие результаты при испытаниях на животных. Врачи применяют симптоматическую терапию для облегчения состояния больных. Такая терапия направлена на уменьшение симптомов и улучшение качества жизни пациентов. Включает различные методики, такие как физиотерапия, логопедия, медикаментозное лечение для контроля эпилептических приступов и улучшения настроения. Синдром Ретта остается серьезным вызовом для медицины, требующим дальнейших исследований и разработок для создания эффективных методов лечения.

Причины Синдрома Ретта

Синдром Ретта вызван мутациями в гене MECP2, расположенном на Х-хромосоме. Этот ген играет ключевую роль в регуляции других генов и является важным элементом в развитии нервной системы. Мутации в MECP2 приводят к нарушению нормальной функции белка MeCP2, который необходим для правильного функционирования нервных клеток. Эти нарушения вызывают неправильную работу нервной системы, что в конечном итоге приводит к клиническим проявлениям синдрома Ретта.

Поскольку ген MECP2 находится на Х-хромосоме, заболевание чаще всего встречается у девочек. Девочки имеют две Х-хромосомы, и если одна из них несет мутацию, вторая может частично компенсировать дефект, что позволяет ребенку дожить до рождения и раннего детства. У мальчиков, имеющих только одну Х-хромосому, мутация в гене MECP2 обычно несовместима с жизнью, поэтому синдром Ретта у них встречается крайне редко и обычно имеет более тяжелое течение.

Спонтанные мутации в гене MECP2, как правило, не наследуются от родителей. Они возникают случайным образом в половых клетках родителей или на ранних стадиях эмбрионального развития. Таким образом, наличие ребенка с синдромом Ретта в семье обычно не увеличивает риск повторного рождения ребенка с этим заболеванием. В редких случаях синдром Ретта может быть наследственным, если мутация присутствует в половых клетках одного из родителей, но такие случаи составляют очень малый процент всех случаев заболевания.

Эти генетические мутации приводят к нарушению синтеза и функционирования белка MeCP2, что, в свою очередь, вызывает серьезные нарушения в нервной системе. Белок MeCP2 участвует в регуляции экспрессии других генов, влияя на множество клеточных процессов, включая развитие и поддержание синапсов, которые являются важными для передачи сигналов между нервными клетками. Недостаток или дефектный белок MeCP2 приводит к нарушению этих процессов, что и обуславливает разнообразные неврологические симптомы синдрома Ретта.

Симптомы Синдрома Ретта

Симптомы синдрома Ретта обычно становятся заметными между шестью месяцами и двумя годами жизни, после периода кажущегося нормального развития. Одним из первых признаков является замедление роста головы, известное как микроцефалия. По мере прогрессирования заболевания, дети теряют приобретенные навыки, такие как способность говорить, использовать руки для выполнения целенаправленных движений и ходить.

Один из самых характерных симптомов синдрома Ретта — это стереотипные движения рук, например, движения, напоминающие мытье рук или заламывание пальцев. Эти повторяющиеся движения часто сохраняются на протяжении всей жизни и становятся одной из отличительных черт заболевания. Наряду с этими моторными нарушениями, дети могут проявлять апраксию, или неспособность выполнять двигательные команды, что усугубляет их двигательные трудности.

Со временем у детей с синдромом Ретта развиваются серьезные нарушения дыхания, такие как гипервентиляция, апноэ и нерегулярное дыхание. Эти проблемы могут возникать как в бодрствующем состоянии, так и во сне, что создает дополнительную нагрузку на организм и требует тщательного медицинского наблюдения. Также часто наблюдаются проблемы с сердцем, такие как удлинение интервала QT на электрокардиограмме, что увеличивает риск внезапной сердечной смерти.

Многие дети с синдромом Ретта страдают от судорог, которые могут варьироваться по типу и тяжести. Судороги часто начинаются в раннем детстве и могут быть трудными для контроля с помощью медикаментов. Эти эпилептические приступы дополнительно усложняют управление заболеванием и ухудшают качество жизни пациентов.

Когнитивные функции также значительно страдают при синдроме Ретта. Дети часто испытывают серьезные проблемы с обучением и памятью. Уровень умственной отсталости может варьироваться от умеренного до тяжелого, и большинство детей нуждаются в постоянной поддержке и уходе на протяжении всей жизни. Эти когнитивные и интеллектуальные нарушения являются одними из самых тяжелых аспектов синдрома, существенно влияющими на повседневную жизнь.

Наряду с когнитивными и двигательными нарушениями, у детей с синдромом Ретта часто наблюдаются проблемы с пищеварением, такие как гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, запоры и трудности с глотанием. Эти проблемы могут приводить к недоеданию и необходимости использования зондового питания для обеспечения достаточного поступления питательных веществ.

Осложнения при Синдроме Ретта

Синдром Ретта сопровождается многочисленными осложнениями, которые значительно ухудшают качество жизни больных. Одним из самых серьезных осложнений являются эпилептические приступы. Судороги могут быть разного типа и интенсивности, от легких до тяжелых, и часто трудно поддаются лечению. Эпилепсия при синдроме Ретта требует постоянного наблюдения и корректировки медикаментозной терапии, что добавляет значительный стресс для пациентов и их семей.

Скелетно-мышечные осложнения также являются серьезной проблемой при синдроме Ретта. Сколиоз, или искривление позвоночника, прогрессирует с возрастом и может привести к значительным физическим ограничениям и болям. В тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство для коррекции деформации. Мышечная гипотония и атаксия также усложняют возможность самостоятельного передвижения и увеличивают риск падений и травм.

Респираторные нарушения, такие как апноэ, гипервентиляция и нерегулярное дыхание, часто встречаются у пациентов с синдромом Ретта. Эти проблемы могут возникать как во время бодрствования, так и во сне, что увеличивает риск респираторных инфекций и других серьезных заболеваний. Дыхательные расстройства требуют постоянного мониторинга и могут требовать использования специальных устройств для обеспечения адекватной вентиляции.

Кардиологические осложнения, включая удлинение интервала QT, повышают риск внезапной сердечной смерти. Необходимость регулярного кардиологического наблюдения и возможное использование лекарств для контроля сердечного ритма являются важными аспектами управления заболеванием. Эти сердечные проблемы могут возникнуть внезапно и представляют собой серьезную угрозу для жизни пациентов.

Проблемы с пищеварением, такие как гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, запоры и трудности с глотанием, являются частыми и значимыми осложнениями синдрома Ретта. Эти нарушения могут привести к хроническим болям, недоеданию и необходимости использования зондового питания. Пищеварительные проблемы требуют постоянного внимания и часто многопрофильного подхода к лечению.

Когнитивные и поведенческие осложнения также оказывают существенное влияние на жизнь пациентов. Умственная отсталость и трудности в обучении значительно ограничивают возможности самостоятельного функционирования. Пациенты часто нуждаются в специализированном обучении и постоянной поддержке для выполнения ежедневных задач. Эти когнитивные ограничения влияют на способность к общению и взаимодействию с окружающими, что может приводить к социальной изоляции и депрессии.

Кроме того, пациенты с синдромом Ретта часто страдают от болей различной этиологии, включая мышечные боли, боли в суставах и хронические головные боли. Эти болевые ощущения ухудшают общее состояние и требуют регулярного использования анальгетиков и других методов обезболивания. Психоэмоциональное состояние пациентов также страдает из-за постоянного стресса и физических ограничений, что требует комплексного подхода к психологической поддержке.

Лечение Синдрома Ретта

Лечение синдрома Ретта носит симптоматический характер, поскольку на данный момент не существует специфического лечения, направленного на устранение первопричины заболевания. Основной целью терапии является улучшение качества жизни пациентов и минимизация симптомов. Физиотерапия играет важную роль в поддержании и улучшении двигательных навыков. Регулярные упражнения помогают предотвратить контрактуры, улучшить мышечный тонус и координацию движений, а также снизить риск развития сколиоза.

Медикаментозное лечение направлено на контроль эпилептических приступов и управление другими симптомами. Противоэпилептические препараты подбираются индивидуально в зависимости от типа и частоты судорог. Лекарства также могут использоваться для контроля поведенческих симптомов, таких как раздражительность и агрессия. Антидепрессанты и антипсихотики иногда назначаются для улучшения психоэмоционального состояния пациентов.

Логопедия и занятия с эрготерапевтом помогают детям с синдромом Ретта развивать и поддерживать навыки коммуникации и самообслуживания. Логопеды работают над улучшением вербальных и невербальных способов общения, что способствует социализации и взаимодействию с окружающими. Эрготерапевты помогают пациентам освоить повседневные навыки, такие как одевание, прием пищи и гигиенические процедуры, что способствует большей независимости.

Проблемы с питанием и пищеварением требуют особого внимания. Диетологи разрабатывают индивидуальные планы питания, которые учитывают потребности пациента в питательных веществах и энергии. В некоторых случаях может потребоваться использование зондового питания для обеспечения достаточного поступления питательных веществ. Это помогает предотвратить недоедание и улучшить общее состояние здоровья пациента.

Психологическая поддержка играет ключевую роль в лечении пациентов с синдромом Ретта и их семей. Психологи и психотерапевты помогают справляться с эмоциональными и психологическими трудностями, связанными с хроническим заболеванием. Поддержка включает в себя консультации, групповые занятия и терапию для улучшения психоэмоционального состояния и повышения качества жизни.

Инновационные подходы к лечению, такие как генная терапия и стволовые клетки, находятся на стадии исследований и испытаний. Некоторые экспериментальные методы показывают обнадеживающие результаты на моделях животных, но требуют дальнейшего изучения и клинических испытаний на людях. Эти перспективные направления могут в будущем предложить более эффективные способы лечения и улучшения состояния пациентов с синдромом Ретта.

Кроме того, поддержка со стороны сообщества и доступ к ресурсам для семей, воспитывающих детей с синдромом Ретта, являются важными аспектами лечения. Образовательные программы, группы поддержки и специализированные организации помогают семьям справляться с вызовами, связанными с заболеванием, и предоставляют необходимую информацию и ресурсы для ухода за пациентами.

Какие врачи лечат Синдрома Ретта

При болезни синдром Ретта важно сотрудничество с командой специалистов для комплексного подхода к лечению и поддержке пациента. Врачи, которые играют ключевую роль в этом процессе, включают:

Педиатр: Основной врач, который координирует общее лечение и наблюдение за здоровьем ребенка. Педиатр проводит регулярные осмотры, отслеживает рост и развитие, назначает необходимые анализы и направляет к узким специалистам.

Невролог: Специализируется на заболеваниях нервной системы. Невролог проводит детальное обследование, назначает исследования, такие как МРТ и ЭЭГ, и управляет лечением эпилептических приступов и других неврологических симптомов.

Генетик: Проводит молекулярно-генетические анализы для подтверждения диагноза синдрома Ретта. Генетик также консультирует семью по вопросам наследования и риска рождения ребенка с аналогичным заболеванием в будущем.

Ортопед: Лечит скелетно-мышечные проблемы, такие как сколиоз и контрактуры. Ортопед проводит регулярные осмотры, назначает физиотерапию и, при необходимости, хирургическое лечение.

Логопед: Работает над развитием и поддержанием коммуникационных навыков. Логопед помогает улучшить как вербальные, так и невербальные способы общения, что способствует социализации пациента.

Эрготерапевт: Помогает пациенту развивать навыки самообслуживания и выполнять повседневные задачи. Эрготерапевт разрабатывает индивидуальные программы, направленные на улучшение моторных навыков и повышение независимости.

Физиотерапевт: Проводит занятия для улучшения двигательных функций, предотвращения контрактур и укрепления мышечного тонуса. Физиотерапевт помогает поддерживать подвижность и улучшать координацию движений.

Кардиолог: Специализируется на заболеваниях сердца. Кардиолог проводит регулярные осмотры и обследования, такие как ЭКГ, для мониторинга состояния сердца и управления кардиологическими осложнениями.

Гастроэнтеролог: Лечит проблемы с пищеварением, такие как гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь и запоры. Гастроэнтеролог назначает соответствующее лечение и разрабатывает диетические рекомендации.

Диетолог: Разрабатывает индивидуальные планы питания для обеспечения достаточного поступления питательных веществ. Диетолог помогает решать проблемы с питанием и улучшать общее состояние здоровья пациента.

Психолог/психотерапевт: Предоставляет психологическую поддержку пациенту и его семье. Психолог помогает справляться с эмоциональными трудностями, связанными с хроническим заболеванием, и улучшает психоэмоциональное состояние.

Стоматолог: Следит за состоянием полости рта и зубов. Стоматолог проводит регулярные осмотры и лечит проблемы, связанные с гигиеной полости рта и зубами.

Эти специалисты работают вместе, чтобы обеспечить комплексный и всесторонний уход за пациентами с синдромом Ретта, улучшая их качество жизни и поддерживая здоровье.

Методы и принципы лечения

Лечение синдрома Ретта основывается на мультидисциплинарном подходе, который включает различные методы и принципы для обеспечения всесторонней поддержки пациента. Основная цель терапии заключается в минимизации симптомов и улучшении качества жизни.

Физиотерапия является ключевым компонентом лечения, направленным на поддержание и улучшение двигательных навыков. Регулярные физические упражнения и массаж помогают предотвратить контрактуры, улучшить мышечный тонус и координацию движений. Физиотерапевты разрабатывают индивидуальные программы упражнений, которые учитывают уникальные потребности и возможности каждого пациента.

Медикаментозная терапия играет важную роль в управлении эпилептическими приступами и поведенческими симптомами. Противоэпилептические препараты подбираются индивидуально для контроля судорог, что требует постоянного мониторинга и корректировки дозировок. Дополнительно, могут назначаться лекарства для управления поведенческими проблемами, такими как раздражительность и агрессия, что способствует улучшению общего состояния пациента.

Логопедия и эрготерапия направлены на развитие и поддержание коммуникативных и бытовых навыков. Логопеды помогают детям улучшить как вербальные, так и невербальные способы общения, используя различные методики и технологии, такие как вспомогательные средства коммуникации. Эрготерапевты работают над обучением детей навыкам самообслуживания, что повышает их независимость и улучшает качество жизни.

Проблемы с питанием и пищеварением требуют специального подхода, который включает консультации с диетологом и гастроэнтерологом. Индивидуально разработанные планы питания помогают обеспечить достаточное поступление питательных веществ и предотвратить недоедание. В случае серьезных трудностей с глотанием и пищеварением может потребоваться зондовое питание, что обеспечивает необходимую поддержку и улучшает общее состояние пациента.

Психологическая поддержка является неотъемлемой частью лечения, помогая пациентам и их семьям справляться с эмоциональными и психологическими трудностями. Психологи и психотерапевты предоставляют консультации, группы поддержки и различные терапевтические программы, направленные на улучшение психоэмоционального состояния и повышение качества жизни. Поддержка семьи и обучение родителей также важны для создания благоприятной домашней среды и эффективного ухода за пациентом.

Современные исследования направлены на разработку новых методов лечения, включая генную терапию и использование стволовых клеток. Эти инновационные подходы показывают обнадеживающие результаты в лабораторных условиях и на моделях животных, но требуют дальнейших клинических испытаний. В будущем такие методы могут предложить более эффективные способы лечения и улучшения состояния пациентов с синдромом Ретта.

Кроме того, важным принципом лечения является обеспечение доступа к ресурсам и поддержке для семей, воспитывающих детей с синдромом Ретта. Специализированные организации, группы поддержки и образовательные программы помогают семьям справляться с вызовами, связанными с этим заболеванием, предоставляя необходимую информацию и ресурсы для ухода за пациентами и улучшения их качества жизни.

Чем и как лечат Синдром Ретта

Лечение синдрома Ретта включает в себя различные методы, направленные на улучшение качества жизни и облегчение симптомов заболевания. Физиотерапия является важным компонентом лечения. Она помогает поддерживать и улучшать двигательные функции, предотвращать контрактуры и улучшать координацию. Физиотерапевты разрабатывают индивидуальные программы упражнений, которые учитывают потребности и возможности каждого пациента, включая упражнения для укрепления мышц и улучшения равновесия.

Медикаментозная терапия используется для контроля эпилептических приступов, которые часто сопровождают синдром Ретта. Противоэпилептические препараты подбираются индивидуально, и их дозировка регулярно корректируется в зависимости от реакции пациента на лечение. Медикаменты также могут использоваться для управления поведенческими симптомами, такими как раздражительность и агрессия. Иногда назначаются антидепрессанты и антипсихотики для улучшения психоэмоционального состояния пациента.

Логопедическая терапия помогает развивать и поддерживать навыки коммуникации. Логопеды работают с пациентами над улучшением вербальных и невербальных способов общения. Используются различные методики, включая альтернативные и вспомогательные средства коммуникации, такие как карточки с изображениями или электронные устройства, которые помогают пациентам выражать свои потребности и взаимодействовать с окружающими.

Эрготерапия направлена на развитие навыков самообслуживания и выполнение повседневных задач. Эрготерапевты помогают пациентам освоить такие навыки, как одевание, прием пищи и гигиенические процедуры. Индивидуальные программы эрготерапии способствуют повышению независимости и улучшению качества жизни, предоставляя пациентам возможности для самостоятельности.

Диетическая поддержка необходима для решения проблем с питанием и пищеварением, часто встречающихся при синдроме Ретта. Диетологи разрабатывают индивидуальные планы питания, которые учитывают потребности пациента в питательных веществах и энергии. В случаях трудностей с глотанием или недостаточного поступления пищи может потребоваться зондовое питание. Это помогает предотвратить недоедание и обеспечивает необходимую поддержку для нормального роста и развития.

Психологическая поддержка играет ключевую роль в лечении синдрома Ретта. Психологи и психотерапевты помогают пациентам и их семьям справляться с эмоциональными и психологическими трудностями, связанными с хроническим заболеванием. Консультации, терапевтические программы и группы поддержки помогают улучшить психоэмоциональное состояние и повышают качество жизни. Поддержка семьи и обучение родителей важны для создания благоприятной домашней среды и эффективного ухода за пациентом.

Современные исследования направлены на разработку новых методов лечения, таких как генная терапия и использование стволовых клеток. Эти инновационные подходы показывают обнадеживающие результаты на ранних стадиях исследований, но требуют дальнейших клинических испытаний. В будущем они могут предложить более эффективные способы лечения и улучшения состояния пациентов с синдромом Ретта, предоставляя новые надежды для семей и медицинских специалистов.

Профилактика

Профилактика синдрома Ретта в настоящее время невозможна, поскольку это генетическое заболевание, обусловленное спонтанными мутациями в гене MECP2. Эти мутации происходят случайно и обычно не передаются от родителей к детям. Поэтому основное внимание в профилактике уделяется ранней диагностике и интервенции, чтобы минимизировать последствия заболевания и улучшить качество жизни пациента.

Ранняя диагностика играет важную роль в управлении синдромом Ретта. Важно регулярно наблюдать за развитием ребенка и при первых признаках задержки в развитии или регресса в приобретенных навыках обращаться к педиатру. Ранняя диагностика позволяет быстрее начать комплексное лечение и реабилитацию, что помогает замедлить прогрессирование симптомов и улучшить общее состояние пациента.

Генетическое консультирование может быть полезно для семей, в которых уже есть ребенок с синдромом Ретта. Консультации с генетиком помогут родителям понять природу заболевания, оценить риск рождения еще одного ребенка с аналогичной патологией и получить информацию о современных методах диагностики и лечения. Это знание позволяет родителям принимать более информированные решения относительно планирования семьи.

Поддержка и обучение родителей и семей пациентов с синдромом Ретта также важны для улучшения качества жизни больных. Специализированные образовательные программы и группы поддержки помогают семьям лучше понимать потребности своих детей, освоить навыки ухода и создать благоприятную домашнюю среду. Обмен опытом с другими родителями, воспитывающими детей с синдромом Ретта, может быть ценным источником моральной и практической поддержки.

Исследования и научные разработки направлены на поиск новых методов лечения и возможного предотвращения синдрома Ретта. Финансирование и поддержка научных исследований играют ключевую роль в изучении генетических механизмов заболевания и разработке потенциальных методов генной терапии. Участие в клинических испытаниях может предоставить пациентам доступ к новым и перспективным методам лечения, которые еще не стали широко доступными.

Обеспечение доступа к качественному медицинскому уходу и специализированным услугам является важным аспектом профилактики осложнений синдрома Ретта. Регулярные медицинские осмотры, наблюдение у узких специалистов и доступ к необходимым терапевтическим услугам помогают своевременно выявлять и лечить возникающие проблемы, поддерживая оптимальное состояние здоровья пациента.

В целом, профилактика синдрома Ретта сводится к ранней диагностике, генетическому консультированию, поддержке семей и активному участию в исследованиях. Эти меры помогают минимизировать последствия заболевания и улучшить качество жизни пациентов, создавая основу для более эффективного лечения и ухода в будущем.

Сколько длится лечение при Синдроме Ретта

Лечение синдрома Ретта является длительным и продолжается на протяжении всей жизни пациента. Синдром Ретта — хроническое заболевание, требующее постоянного медицинского наблюдения и многопрофильной поддержки. Комплексный подход к лечению включает регулярные консультации с различными специалистами, такими как неврологи, педиатры, физиотерапевты, логопеды, эрготерапевты, кардиологи и другие.

Каждый этап жизни пациента с синдромом Ретта требует адаптации плана лечения и реабилитации. В раннем детстве особое внимание уделяется ранней диагностике и началу терапии, чтобы замедлить прогрессирование заболевания и минимизировать потерю приобретенных навыков. На этом этапе активно используются методы физиотерапии, логопедии и эрготерапии для поддержки и развития моторных и коммуникативных навыков.

По мере взросления пациента, план лечения корректируется с учетом изменяющихся потребностей и состояния здоровья. В подростковом и взрослом возрасте могут возникать новые медицинские проблемы, такие как сколиоз, эпилептические приступы и кардиологические осложнения. Лечение становится более ориентированным на управление этими специфическими симптомами и предотвращение их осложнений. Регулярные осмотры и обследования помогают своевременно выявлять и лечить возникающие проблемы.

Психологическая и эмоциональная поддержка также является важным аспектом лечения на всех этапах жизни. Постоянная работа с психологами и психотерапевтами помогает пациентам и их семьям справляться с эмоциональными и психологическими трудностями, связанными с хроническим заболеванием. Это способствует улучшению психоэмоционального состояния и качества жизни как пациентов, так и их близких.

Инновационные методы лечения и исследования в области генетики и нейробиологии предлагают надежду на новые подходы к лечению синдрома Ретта в будущем. Участие в клинических испытаниях может предоставить пациентам доступ к новым и перспективным методам терапии, которые еще не стали стандартом лечения. Однако даже при использовании новейших методов лечения, необходимость в постоянном медицинском наблюдении и поддержке остается.

Таким образом, лечение синдрома Ретта — это непрерывный процесс, требующий постоянной адаптации и координации между различными специалистами. Основная цель лечения — улучшение качества жизни пациента и минимизация симптомов, что требует длительного и комплексного подхода на протяжении всей жизни.