Поздняя кожная порфирия

2022-09-02 00:24:30
2024-01-25 20:40:38
10

Поздняя кожная порфирия – это хроническое заболевание, при котором наблюдается повышенное образование и накопление порфиринов в организме, особенно в коже. Порфирины – это химические вещества, играющие ключевую роль в синтезе гема, компонента гемоглобина. Избыточное накопление порфиринов приводит к повышенной чувствительности кожи к ультрафиолетовому излучению. Это вызывает повреждение кожных покровов, особенно тех, которые подвержены воздействию солнечных лучей. Длительное воздействие света приводит к фотосенсибилизации, что становится причиной разнообразных кожных проявлений болезни.

Симптомы поздней кожной порфирии проявляются в первую очередь на коже. Чаще всего это гиперпигментация – потемнение отдельных участков кожи, а также повышенная ранимость кожных покровов. Пациенты часто замечают появление пузырей и эрозий, которые могут перерастать в язвы. Дополнительно возможно развитие гипертрихоза – избыточного роста волос, особенно в областях, подверженных солнечному воздействию. Кожа становится крайне уязвимой и даже небольшие травмы могут привести к значительным повреждениям.

Для постановки диагноза врач опирается на комплекс данных. Важную роль играет клиническая картина заболевания и анамнез, но окончательное подтверждение диагноза требует лабораторных исследований. При поздней кожной порфирии отмечается повышенное содержание порфиринов в плазме крови, моче и кале. Эти показатели являются ключевыми маркерами заболевания и позволяют точно определить его наличие и степень тяжести.

Лечение поздней кожной порфирии направлено на снижение уровня порфиринов в организме и уменьшение симптомов болезни. Одним из основных методов лечения является плазмаферез – процедура, при которой из крови удаляются избыточные порфирины. Также эффективными считаются кровопускания, которые снижают уровень железа в организме, тем самым уменьшая синтез порфиринов. Медикаментозное лечение включает в себя назначение аминохинолиновых препаратов и средств, связывающих железо. Пациентам с этим заболеванием также рекомендуется использовать солнцезащитные средства и избегать длительного пребывания на солнце, чтобы минимизировать фотосенсибилизацию и дальнейшее повреждение кожи.

Причины Поздней кожной порфирии

Причины развития поздней кожной порфирии связаны с нарушением обмена порфиринов, что часто обусловлено как генетическими, так и внешними факторами. Основным механизмом развития заболевания является нарушение функционирования фермента уропорфириноген-декарбоксилазы. Этот фермент играет ключевую роль в метаболизме порфиринов, и его дефицит приводит к накоплению этих веществ в организме. Данный ферментный дефицит может быть частичным или приобретенным, и чаще всего проявляется в сочетании с определенными триггерами.

Среди триггеров, которые могут способствовать развитию поздней кожной порфирии, особое место занимают внешние факторы. К ним относятся злоупотребление алкоголем, воздействие токсичных веществ и некоторые лекарственные препараты. Алкоголь является одним из наиболее распространенных провокаторов, так как он влияет на печень и процесс метаболизма порфиринов. Химические вещества, такие как углеводороды, также могут нарушать обменные процессы в печени, увеличивая вероятность развития заболевания. Кроме того, некоторые медикаменты, в том числе эстрогены и препараты, влияющие на печень, способны спровоцировать накопление порфиринов и усугубить течение болезни.

Наследственная предрасположенность также играет важную роль в возникновении поздней кожной порфирии. Хотя заболевание чаще рассматривается как приобретенное, в некоторых случаях выявляется генетическая предрасположенность, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. Носители генетической мутации могут не проявлять симптомов, пока не столкнутся с внешними факторами, которые запускают патологический процесс. Таким образом, взаимодействие генетических и внешних факторов определяет риск развития и тяжесть течения заболевания у конкретного человека.

Другим важным фактором в развитии поздней кожной порфирии является состояние печени. Печень – основной орган, участвующий в обмене порфиринов, и любые ее патологии могут усугубить нарушение этого процесса. Заболевания печени, такие как хронический гепатит или жировой гепатоз, могут привести к снижению активности фермента уропорфириноген-декарбоксилазы, увеличивая накопление порфиринов. Таким образом, заболевания печени часто выступают как фоновые состояния, повышающие риск развития поздней кожной порфирии.

Симптомы Поздней кожной порфирии

Симптомы поздней кожной порфирии проявляются в первую очередь на коже. Одним из основных признаков заболевания является повышенная чувствительность кожных покровов к солнечному свету. Под воздействием ультрафиолетовых лучей на открытых участках кожи появляются пузыри и волдыри, которые могут быть болезненными и склонными к разрыву. Поврежденные участки кожи могут легко инфицироваться, что приводит к развитию эрозий и язв, иногда заживающих с образованием рубцов.

Помимо пузырей, характерным симптомом поздней кожной порфирии является изменение пигментации кожи. Возникает гиперпигментация, при которой кожа становится темнее в местах, подверженных воздействию солнечного света. В то же время, на поврежденных участках могут появляться зоны депигментации, что приводит к появлению неровного цвета кожи. Кожа становится более хрупкой и уязвимой к механическим повреждениям, даже незначительное давление или травма могут вызвать образование новых пузырей или эрозий.

Другим частым симптомом является гипертрихоз – избыточный рост волос на коже, особенно на лице. Этот признак чаще встречается у женщин и может вызывать значительный дискомфорт. Гипертрихоз развивается преимущественно в областях, подвергшихся воздействию солнечных лучей, и часто сочетается с другими кожными проявлениями, такими как утолщение кожи и образование рубцов.

Пациенты с поздней кожной порфирией также могут испытывать системные симптомы. В редких случаях наблюдаются боли в животе, слабость, усталость и снижение веса. Эти симптомы связаны с общим нарушением обмена веществ и поражением внутренних органов, прежде всего печени. Однако системные проявления обычно менее выражены по сравнению с кожными симптомами и могут быть не столь очевидными на ранних этапах заболевания.

Осложнения при Поздней кожной порфирии

Одним из серьезных осложнений поздней кожной порфирии является вторичное инфицирование кожных поражений. Пузыри, эрозии и язвы, возникающие на коже, создают благоприятную среду для проникновения и размножения бактерий. При отсутствии надлежащего ухода и лечения это может привести к развитию тяжелых кожных инфекций, которые иногда требуют применения системных антибиотиков. В запущенных случаях инфекция может распространяться на более глубокие слои кожи и даже привести к сепсису.

Еще одним осложнением является развитие рубцов и нарушения пигментации кожи. После заживления пузырей и эрозий на их месте могут оставаться стойкие рубцы и зоны гиперпигментации или депигментации. Это приводит к появлению неровного цвета кожи и грубых изменений ее структуры, что вызывает эстетический дискомфорт и может влиять на качество жизни пациентов. В некоторых случаях рубцовая ткань может стать причиной функциональных нарушений, особенно если поражены участки кожи на суставах или других подвижных частях тела.

Поздняя кожная порфирия также может осложняться поражением печени. Хроническое накопление порфиринов оказывает токсическое воздействие на печень, что со временем может привести к развитию фиброза и цирроза печени. Пациенты с этим заболеванием имеют повышенный риск развития гепатоцеллюлярной карциномы – злокачественной опухоли печени. Это особенно актуально для тех, кто страдает от сопутствующих заболеваний печени, таких как гепатит С или жировой гепатоз.

Еще одно потенциальное осложнение – это системные нарушения обмена веществ. Избыточное накопление порфиринов в организме может приводить к общим метаболическим нарушениям, которые проявляются в виде слабости, повышенной утомляемости и анемии. В редких случаях возможны поражения нервной системы, проявляющиеся невропатиями. Хотя такие системные осложнения встречаются реже, они могут значительно ухудшить общее состояние здоровья и потребовать комплексного подхода к лечению.

Лечение Поздней кожной порфирии

Лечение поздней кожной порфирии направлено на снижение уровня порфиринов в организме и уменьшение симптомов заболевания. Одним из основных методов является плазмаферез, процедура, при которой из крови удаляются избытки порфиринов. Плазмаферез помогает быстро снизить уровень порфиринов в крови и уменьшить проявления болезни, особенно в острых случаях. Частота и продолжительность плазмафереза зависят от тяжести заболевания и реакции пациента на лечение.

Другим эффективным методом лечения является кровопускание. Этот метод направлен на снижение уровня железа в организме, поскольку железо способствует синтезу порфиринов. При кровопускании небольшое количество крови удаляется из организма, что стимулирует костный мозг к образованию новых эритроцитов с меньшим содержанием железа. Регулярные сеансы кровопускания позволяют постепенно снизить уровень железа и, как следствие, уменьшить синтез порфиринов. Этот метод особенно эффективен для пациентов с повышенным уровнем железа в организме.

Медикаментозное лечение также играет важную роль в терапии поздней кожной порфирии. Назначение аминохинолиновых препаратов, таких как хлорохин или гидроксихлорохин, помогает выводить порфирины из печени. Эти препараты связывают порфирины и способствуют их выделению с мочой, что снижает уровень порфиринов в организме и облегчает симптомы. Дозировку и длительность приема медикаментов определяет врач в зависимости от тяжести заболевания и реакции пациента на терапию.

Для защиты кожи от солнечного света пациентам рекомендуется использовать солнцезащитные средства с высоким уровнем защиты от ультрафиолетовых лучей. Ограничение пребывания на солнце, ношение защитной одежды и использование специальных кремов могут значительно снизить риск образования пузырей и других кожных проявлений. Этот аспект лечения особенно важен, так как фотосенсибилизация является ключевым фактором, провоцирующим кожные симптомы поздней кожной порфирии.

Какие врачи лечат Поздней кожной порфирии

Дерматолог: Специалист, занимающийся заболеваниями кожи. При поздней кожной порфирии дерматолог проводит первичное обследование, оценивает кожные проявления болезни, такие как пузыри, гиперпигментация и эрозии, и назначает местное лечение для облегчения симптомов. Также дерматолог может рекомендовать методы защиты кожи от солнечного излучения и проводить мониторинг состояния кожи в динамике.

Гастроэнтеролог: Этот врач специализируется на заболеваниях желудочно-кишечного тракта, включая печень. Так как поздняя кожная порфирия связана с нарушением обмена порфиринов, в диагностике и лечении этого заболевания важна оценка функции печени. Гастроэнтеролог может назначать обследования для оценки состояния печени и подбирать соответствующую терапию, направленную на поддержание ее здоровья.

Гематолог: Специалист по заболеваниям крови, который играет ключевую роль в лечении поздней кожной порфирии. Гематолог проводит процедуры плазмафереза и кровопускания, которые направлены на снижение уровня порфиринов и железа в крови. Этот врач также следит за общим состоянием крови, уровнем гемоглобина и другими показателями, важными для коррекции терапии.

Терапевт: Врач общей практики, который часто становится первым специалистом, к которому обращаются пациенты с неспецифическими симптомами. Терапевт может провести первичный осмотр, собрать анамнез и направить пациента к узкопрофильным специалистам, таким как дерматолог, гематолог или гастроэнтеролог, для дальнейшего обследования и лечения.

Гепатолог: Врач, специализирующийся на заболеваниях печени. При поздней кожной порфирии, особенно если есть сопутствующие заболевания печени, такие как гепатит или цирроз, гепатолог проводит углубленное обследование и подбирает комплексное лечение, направленное на поддержание функции печени и снижение накопления порфиринов.

Эндокринолог: Специалист по гормональным и метаболическим нарушениям. Хотя эндокринолог не является основным врачом при лечении поздней кожной порфирии, он может быть привлечен в случае наличия метаболических нарушений, которые могут влиять на течение болезни, например, сахарного диабета или нарушений железистого обмена.

Найти врача

Методы и принципы лечения

Лечение поздней кожной порфирии базируется на двух основных принципах: снижение уровня порфиринов в организме и предотвращение триггеров, способствующих обострению заболевания. Одним из ключевых методов является плазмаферез, который направлен на удаление избыточных порфиринов из крови. Эта процедура позволяет быстро снизить концентрацию порфиринов и облегчить симптомы, особенно в острых случаях. Плазмаферез проводится курсами, частота и продолжительность которых зависят от тяжести заболевания и эффективности лечения у конкретного пациента.

Еще одним важным методом лечения является кровопускание. Цель этой процедуры — уменьшить количество железа в организме, так как повышенный уровень железа стимулирует синтез порфиринов. При кровопускании у пациента берут небольшое количество крови, что способствует уменьшению запасов железа и, как следствие, снижению синтеза порфиринов. Этот метод лечения особенно эффективен для пациентов с сопутствующим гемохроматозом или высоким уровнем ферритина. Кровопускание проводится под контролем гематолога, и количество процедур подбирается индивидуально.

Медикаментозная терапия играет важную роль в лечении поздней кожной порфирии. Аминохинолиновые препараты, такие как гидроксихлорохин или хлорохин, используются для уменьшения накопления порфиринов в печени. Они связывают порфирины и способствуют их выведению из организма. Дозировка препаратов подбирается с осторожностью, чтобы избежать побочных эффектов и осложнений. Иногда в терапии применяются препараты, способствующие снижению железа в организме, что также помогает снизить уровень порфиринов.

Профилактика обострений является важной частью лечения поздней кожной порфирии. Пациентам рекомендуется избегать воздействия факторов, провоцирующих обострение болезни, таких как алкоголь, определенные лекарства и токсичные вещества. Защита кожи от солнечного света является одним из ключевых аспектов профилактики. Использование солнцезащитных средств с высоким уровнем защиты, ношение защитной одежды и ограничение пребывания на солнце помогают снизить риск фотосенсибилизации и кожных проявлений болезни.

Комплексный подход к лечению, включающий плазмаферез, кровопускание, медикаментозную терапию и профилактические меры, позволяет контролировать течение поздней кожной порфирии. Подбор терапии проводится индивидуально, с учетом особенностей заболевания и состояния пациента. Регулярный мониторинг показателей крови и состояния кожи помогает своевременно корректировать лечение и предотвращать развитие осложнений.

Чем и как лечат Поздняя кожная порфирия

Лечат позднюю кожную порфирию комплексно, используя несколько методов, направленных на снижение уровня порфиринов и смягчение симптомов. Одним из наиболее эффективных способов является плазмаферез. Эта процедура заключается в очищении крови пациента от избытка порфиринов. Плазмаферез проводится в условиях стационара, под контролем специалиста. Во время сеанса из кровотока удаляется плазма, содержащая высокую концентрацию порфиринов, и заменяется на донорскую плазму или специальные растворы. Такой подход позволяет значительно снизить уровень токсических веществ в организме и облегчить кожные проявления заболевания.

Кровопускание является еще одним методом, применяемым в лечении этой патологии. Оно направлено на уменьшение запасов железа в организме, что, в свою очередь, снижает активность синтеза порфиринов. Во время кровопускания у пациента берут определенное количество крови, что стимулирует организм к утилизации избытка железа. Регулярные сеансы кровопускания, назначаемые по индивидуальной схеме, позволяют стабилизировать состояние и предотвратить обострения болезни. Этот метод особенно эффективен у пациентов с повышенным уровнем ферритина и склонностью к накоплению железа.

Медикаментозная терапия включает в себя назначение препаратов, таких как гидроксихлорохин или хлорохин. Эти лекарства связывают порфирины в печени и способствуют их выделению из организма. Дозировка и продолжительность курса лечения подбираются врачом с учетом тяжести заболевания и индивидуальной переносимости. Помимо этого, могут использоваться препараты, направленные на снижение содержания железа в организме, что также способствует уменьшению синтеза порфиринов.

Профилактика обострений играет важную роль в терапии поздней кожной порфирии. Пациентам настоятельно рекомендуется избегать факторов, способствующих обострению болезни. К ним относятся алкоголь, некоторые лекарственные препараты, воздействие токсических веществ и ультрафиолетовое излучение. Использование солнцезащитных кремов с высокой степенью защиты, ношение защитной одежды и ограничение пребывания на солнце являются необходимыми мерами для предотвращения кожных проявлений. Такой комплексный подход к лечению позволяет не только смягчить симптомы, но и существенно улучшить качество жизни пациента.

Профилактика

Профилактика поздней кожной порфирии в первую очередь направлена на предотвращение обострений заболевания и минимизацию влияния провоцирующих факторов. Одним из ключевых аспектов профилактики является защита кожи от воздействия ультрафиолетовых лучей. Пациентам рекомендуется использовать солнцезащитные кремы с высоким уровнем SPF, носить одежду, закрывающую кожу, и избегать длительного пребывания на солнце, особенно в часы наибольшей солнечной активности. Это помогает снизить риск фотосенсибилизации, уменьшить вероятность образования пузырей и других кожных повреждений.

Важным элементом профилактики является контроль потребления алкоголя и избегание токсических веществ. Алкоголь и определенные химические вещества могут стимулировать избыточный синтез порфиринов в печени, усиливая проявления заболевания. Пациентам с поздней кожной порфирией рекомендуется полностью отказаться от алкоголя и быть осторожными с использованием бытовых и промышленных химикатов, которые могут оказывать токсическое воздействие на печень.

Следующий важный аспект профилактики – внимательное отношение к приему лекарственных препаратов. Некоторые медикаменты могут провоцировать обострение поздней кожной порфирии, усиливая продукцию порфиринов. Поэтому пациентам следует избегать использования лекарств, способных усугубить состояние. Перед началом любого нового лечения необходимо проконсультироваться с врачом, чтобы убедиться в безопасности препаратов.

Поддержание здорового образа жизни и регулярное медицинское наблюдение также входят в комплекс профилактических мер. Пациентам рекомендуется соблюдать сбалансированную диету, богатую витаминами и минералами, поддерживать нормальный вес и избегать стрессовых ситуаций, которые могут ослабить иммунную систему и спровоцировать обострение заболевания. Регулярные визиты к врачу для мониторинга состояния кожи, уровня порфиринов в крови и функции печени помогают своевременно обнаружить ранние признаки обострения и скорректировать лечение.

Сколько длится лечение при Поздней кожной порфирии

Длительность лечения поздней кожной порфирии во многом зависит от тяжести заболевания, его формы и реакции пациента на проводимую терапию. В большинстве случаев лечение носит длительный и непрерывный характер, так как порфирия является хроническим заболеванием. Основная цель терапии — контролировать симптомы и предотвращать обострения, что требует постоянного медицинского наблюдения и корректировки плана лечения.

Периоды обострения заболевания могут требовать интенсивной терапии, такой как регулярные сеансы плазмафереза или кровопускания. Во время обострения процедуры могут проводиться с частотой от одного до нескольких раз в неделю до тех пор, пока уровень порфиринов не снизится и симптомы не начнут стихать. Этот период может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев, в зависимости от того, как быстро организм пациента реагирует на лечение.

После достижения стабильного состояния переходит в фазу поддерживающей терапии. На этом этапе частота и интенсивность лечебных процедур обычно снижаются, и упор делается на профилактику новых обострений. Медикаментозная терапия, диетические рекомендации и меры по защите от солнечного света становятся основой долгосрочного поддержания состояния здоровья. Поддерживающая терапия может продолжаться годами и требует регулярного контроля показателей крови и состояния печени.

Лечение поздней кожной порфирии часто продолжается на протяжении всей жизни пациента. Важно отметить, что своевременное обращение к врачу и правильное соблюдение лечебных рекомендаций могут значительно улучшить качество жизни, снизить частоту и тяжесть обострений.

Какие врачи занимаются Поздней кожной порфирией

Специальности врачей занимающихся болезнью Поздняя кожная порфирия.

Гематолог — это врач, который специализируется на диагностике и лечении заболеваний крови Гематологи обучены использованию анализов крови и биопсии костного мозга для диагностики и лечения таких состояний, как анемия, нарушения кровообращения, рак крови и тромбоцитопения

Какие услуги обычно оказывают при Поздней кожной порфирии

Всего найдено 13 услуг связанных с болезнью Поздняя кожная порфирия.

Плазмаферез дискретный, также известный как дискретный (центрифужный) плазмаферез, представляет собой эффективный метод очистки плазмы крови, осуществляемый с использованием центрифуги Этот процесс является важным медицинским вмешательством, направленным на снижение концентрации различных веществ в плазме, таких как иммунные комплексы, антитела, антигены, токсины, гормоны, липиды и белки

АСТ (аспартатаминотрансфераза) является ферментом, который находится в различных тканях организма, в том числе в сердце, печени и мышцах В медицине АСТ используется для оценки функции этих тканей

АЛТ (аланинаминотрансфераза) - это фермент, который находится в клетках печени и помогает в процессе обмена аминокислот При повреждении или разрушении клеток печени, АЛТ высвобождается в кровь, что позволяет использовать его в качестве маркера повреждения печени

Билирубин общий - это важный медицинский параметр, используемый для оценки работы печени и обмена желчными пигментами в организме Этот показатель представляет собой общее количество билирубина в крови, который формируется в результате разрушения красных кровяных клеток

Креатинин в крови – это важный биохимический показатель, который широко используется в медицинской диагностике для оценки работы почек и общего состояния мочевыводящей системы Креатинин представляет собой продукт обмена креатина, образующегося в мышцах организма и выводимого через почки

Альбумин в крови - это важный белок, синтезируемый печенью, который выполняет несколько важных функций в организме человека Этот белок отвечает за поддержание коллоидного онкотического давления в сосудах, что позволяет удерживать жидкость внутри сосудов и предотвращать ее неконтролируемое выход из них

Сывороточное железо - это биологически важный элемент, который играет ключевую роль в организме человека Оно является неотъемлемой частью гемоглобина, белка, отвечающего за перенос кислорода от легких к тканям организма

ГГТП (гамма-глютамилтрансфераза) – это фермент, который обычно находится в клетках печени и помогает переносить глютамат из одной клетки в другую Повышенный уровень ГГТП может свидетельствовать о повреждении печени, таком как цирроз или гепатит, а также о других заболеваниях, таких как алкоголизм или использование лекарственных препаратов, которые могут повлиять на функцию печени

Ферритин представляет собой биохимический параметр, используемый для оценки содержания железа в организме человека Этот белок является ключевым элементом в системе регуляции уровня железа, играя важную роль в хранении и транспортировке этого микроэлемента

Коагулограмма, также известная как гемостазиограмма, представляет собой комплексное лабораторное исследование, целью которого является оценка состояния системы гемостаза в организме Эта процедура широко применяется в медицинской практике для выявления нарушений свертываемости крови, что позволяет врачам эффективно диагностировать и мониторить различные заболевания

Химиотерапия представляет собой медицинское лечение, основанное на применении химических веществ (цитостатиков), направленных на уничтожение или замедление роста злокачественных клеток в организме Эта форма терапии широко используется в борьбе с различными типами опухолей и является одним из основных методов онкологического лечения

Общий анализ мочи (ОАМ) представляет собой широко используемую медицинскую процедуру, направленную на оценку состояния здоровья человека путем анализа его мочи Этот метод диагностики является неотъемлемой частью общего медицинского обследования и позволяет врачам получить ценную информацию о функционировании мочевыводящих путей и состоянии организма в целом

Сегментарная резекция печени, также известная как сегментэктомия, представляет собой хирургическую процедуру, направленную на удаление одного или нескольких сегментов органа с учетом его структуры, включая протоки и сосуды Эта методика часто применяется при лечении различных патологий печени, таких как опухоли, цирроз или другие заболевания, когда необходимо удалить ограниченные участки пораженной ткани

Какие процедуры проходят при заболевании Поздняя кожная порфирия

Всего найдено 12 процедур назначаемых при заболевании Поздняя кожная порфирия.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости является одной из основных комплексных диагностических процедур, применяемых в медицине В рамках этого исследования визуализируются такие важные органы, как печень, желчный пузырь и его протоки, поджелудочная железа, селезенка, а также сосуды, проходящие через брюшную полость

Компьютерная томография (КТ) брюшной полости является важной диагностической процедурой, предоставляющей возможность получения послойных изображений высокой четкости внутренних органов, сосудов, лимфоузлов, костных структур и мягких тканей в области брюшной полости Это неинвазивное исследование позволяет получить детальную визуализацию всех органов ЖКТ, включая желудок, поджелудочную железу, печень, желчный пузырь, селезенку, тонкий и толстый кишечник

Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени представляет собой диагностическую процедуру, направленную на визуализацию структуры печени, печеночных сосудов, желчного пузыря и желчевыводящих протоков Этот метод обычно входит в комплексную диагностику печеночных заболеваний и позволяет выявить различные патологии, такие как гепатит, стеатогепатоз, цирроз печени, желчнокаменную болезнь, болезнь Бадда-Киари, а также метастазы и новообразования в печени

Компьютерная томография (КТ) печени представляет собой неинвазивную диагностическую процедуру, основанную на использовании рентгеновского сканирования для изучения тканей данного органа Этот метод обеспечивает получение послойных изображений печени с высоким разрешением, позволяя врачам получить детальное представление о её структуре и состоянии

Магнитно-резонансная томография (МРТ) печени и желчевыводящих путей - это диагностический метод, который позволяет получить детальное изображение органов и тканей с помощью магнитных полей и радиоволн МРТ печени и желчевыводящих путей используется для выявления различных заболеваний печени, желчных протоков и желчного пузыря, таких как опухоли, кисты, воспалительные процессы и нарушения желчевыводящей системы

МСКТ печени — это метод диагностики печени, который использует компьютерную томографию (КТ) Этот метод позволяет получить детальное изображение печени, ее структуры и функционирования

Возможные симптомы при Поздней кожной порфирии

Всего найдено 19 симпотов связанных болезнью Поздняя кожная порфирия.

Пигментация – это явление изменения цвета кожи, вызванное неравномерным распределением или избытком пигмента меланина Меланин – это природный пигмент, который определяет цвет кожи, волос и глаз

Симптом "пузырьки на коже" обычно относится к состоянию, при котором на поверхности кожи появляются маленькие пузырьки, наполненные жидкостью Эти пузырьки могут иметь различные размеры и формы, от мельчайших до более крупных и даже объединяться в крупные пузырьки

Землистый цвет кожи — это медицинский симптом, который часто используется для описания бледности или серости оттенка кожного покрова у человека Этот признак может свидетельствовать о различных заболеваниях и состояниях, влияющих на кровообращение, оксигенацию тканей или общее здоровье пациента

Кожа с серым оттенком является редким феноменом, так как серый цвет кожи обычно связан с некрозом тканей, бледностью или заболеванием В некоторых случаях серый цвет кожи может быть признаком серьезной болезни, такой как сепсис, инфекция крови, сердечно-сосудистые заболевания или лёгочная недостаточность

Серозные пузыри – это небольшие пузырьки, которые возникают на поверхности слизистой оболочки тела людей и животных Они обычно содержат жидкость, белковые соединения, клетки и другие вещества, которые помогают защитить ткани организма от вредных воздействий

Гнойные выделения - это состояние, при котором выделяемые из организма жидкости или секреты содержат гной, что является признаком инфекции или воспаления Гной - это желтоватая или зеленоватая жидкость, образующаяся в результате разрушения тканей и борьбы организма с инфекцией

Эрозия - это состояние, характеризующееся повреждением или износом тканей, обычно слизистых, подвергающихся действию различных факторов Она может затрагивать различные части тела, включая кожу, слизистые оболочки желудка, кишечника, половых органов и другие

Рубцы на коже являются следствием заживления ран или повреждений кожи Они могут возникать после травмы, ожога, хирургического вмешательства или различных кожных заболеваний

Язва на коже представляет собой глубокий дефект в верхних слоях кожи, обычно вызванный повреждением или инфекцией Этот симптом часто сопровождается болями, покраснением, отечностью и образованием язвенных областей, которые могут быть мокрыми или сухими

Утолщение кожи (также известное как гиперкератоз) - это нарушение, при котором кожа становится толще и резко утолщается в определенных участках Это происходит как результат защитной реакции кожи на воздействие негативных факторов, таких как давление, трение, воздействие химических веществ

Морщины — это один из наиболее заметных признаков старения кожи и часто рассматриваются как неотъемлемая часть процесса старения Они представляют собой небольшие линии, складки или глубокие борозды на поверхности кожи, которые могут появляться из-за различных факторов

Повышенная потливость, или гипергидроз, представляет собой состояние, при котором происходит избыточное выделение пота, превышающее естественные потребности организма в терморегуляции Этот симптом может проявляться как самостоятельная патология, так и сопутствовать другим заболеваниям

Головная боль – это распространенный симптом, который может возникнуть по различным причинам и варьировать по интенсивности, длительности и характеру Она является одним из наиболее часто встречающихся проявлений различных заболеваний и состояний

Расстройство сна, известное также как дисомния, представляет собой широкий спектр нарушений сна, характеризующихся затруднениями с засыпанием, поддержанием сна или пробуждением, а также ощущением недостаточного или неотдохнувшего сна Это состояние может проявляться различными способами, включая бессонницу, сомнолентность днём, беспокойные ночи или чрезмерную длительность сна

Диарея - это состояние, характеризующееся учащенными и жидкими стулами Она может быть вызвана различными причинами, включая инфекции, пищевое отравление, пищевую непереносимость, стресс, аллергии, определенные лекарства, а также хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, такие как синдром раздраженного кишечника или болезнь Крона

Запор представляет собой распространенное состояние, характеризующееся нарушением нормального процесса дефекации Он проявляется отсутствием стула в течение более 48 часов или недостаточным опорожнением кишечника, что может привести к различным негативным последствиям для организма

Учащенное сердцебиение, или тахикардия, является состоянием, при котором сердце бьется быстрее обычного Этот симптом может возникать из-за различных причин и может проявляться как временное явление, так и стать хроническим

Деформация ногтевой пластины - это изменение формы, цвета, текстуры или толщины ногтей Это может произойти из-за различных причин, таких как травмы, инфекции, заболевания, нарушение физических функций, нерегулярный уход за ногтями и т

Атрофия мышц - это состояние, при котором происходит уменьшение размеров и силы мышц вследствие недостаточного использования, травмы, болезни или старения Этот симптом может проявляться как в отдельных мышцах, так и в группах мышц по всему телу

Яковлева Елена Владимировна

Гастроэнтеролог, Гематолог

Принимает в клиниках:

Детская стоматологическая поликлиника №29

ул. 3-я Песчаная, дом 5, корпус 4

г. Москва
Запись к врачу

Внимание! Не занимайтесь самолечением, чтобы поставить дигноз не достаточно найти один из представленных симптомов, нужно проходить обследования, сдавать анализы, диагноз может ставить только профессиональный врач.

# 7142

Поздняя кожная порфирия - описание болезни, лечение, симптомы, назначаемые процедуры и лечащие врачи